Neurology：渐冻人，脑过度兴奋或与TDP-43的积累有关

结节病性脑部侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统会神经退行性营养不良，以上下群众高血压原发性为特征。虽然主要被认为是一种进行性的群众运动机能紊乱，但技术性和使用暴力反常也越来越被认为是ALS的一个临床研究者特征。

虽然5-15%的ALS病征有可能出现折颞叶痴呆的临床研究者特征，但30-50%的ALS病征有可能出现越来越细微的技术性和使用暴力障碍。

在生理技术性上，技术性和使用暴力反常的蓬勃发展与群众运动外大脑皮质区域过份磷酸化的TDP-43蛋白的积累有关。大脑过份舒服已被刊文为ALS的一个病菌过程，与群众高血压变性、营养不良演变和不良预后系统会性联。

抑制性大脑群众运动线圈的退化与ALS的大脑过份级联的出现有关。鉴于大脑过份级联随着营养不良的蓬勃发展而增加，可以却说TDP-43的积累可能介导了ALS中会慢慢蓬勃发展的生理反常。

伦敦技术性和使用暴力ALS前列腺癌（ECAS）是作为评估ALS技术性和使用暴力机能的具体来进行而整合的，提供了对ALS特定（可执行机能、言语流畅性和第二语言）和非特定（回忆说、识别记忆和视觉三维空间机能）技术性领域的知晓。

与此系统会性的是，ECAS得分似乎可以预报ALS的TDP-43生理。

鉴于技术性原发性和大脑过份级联随着营养不良的蓬勃发展而变得越来越加厚实，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中会群众运动大脑级联和技术性障碍之间的关系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来评估大脑级联，技术性机能由伦敦技术性和使用暴力ALS前列腺癌（ECAS）量表断定。技术性障碍的定义是ECAS

大脑过份舒服的定义是稍短每隔大脑内抑制（SICI）减少，稍短每隔大脑内促进（SICF）增加，级联指数（IE）和群众运动诱发电位（MEP）振荡。

他们归入了40名ALS病征，其中会36%有明显的技术性障碍（23名男性，平均年龄62.1岁）。

技术性障碍病征的大脑过份级联越来越为厚实，展示出为稍短每隔大脑内促进（SICF）、级联指数（IE）和群众运动诱发电位（MEP）振荡增加。

SICF与ECAS打分独立系统会性（β = 2.410；p

SICI的增高在ALS中会很明显，在可执行分数增高的病征中会越来越为厚实。

这个新颖的研究者，重要意义在于挖掘出了，技术性障碍的ALS病征的大脑过份级联比结果表明越来越厚实。鉴于ECAS量表打分是TDP-43法医学的有效预报指标，大脑过份级联的增加可能与TDP-43的积累有关。

中会文翻译中会文翻译：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798